Наблюдение пациента с врожденным двусторонним микрофтальмом
Распространенность детской слепоты на территории Российской Федерации составляет 1,6 на 10 000 детского населения. Этот показатель, согласно статистическим данным, имеет отчетливую тенденцию к росту преимущественно за счет увеличения частоты врожденных заболеваний и аномалий развития глазного яблока населения [1]. Слепота с рождения сопровождается большим количеством социальных проблем [2]. Врожденное необратимое отсутствие зрительных функций без помощи тифлопедагога может привести к развитию у ребенка не только социальной дезадаптации, и в конечном итоге, к социальной депривации, но и к нарушению общего физического развития. Недостаточная самостоятельность, отсутствие сформированных приемов общения, малый запас стереотипов адаптивного поведения в различных жизненных ситуациях способствуют резкому ограничению не только возможностей раскрытия творческого потенциала ребенка, но и затрудняют развитие бытовых навыков самообслуживания. В указанных ситуациях врачамофтальмологам, которые первыми диагностируют врожденную необратимую утрату зрительных функций, необходимо правильно незамедлительно ориентировать родителей и родственников пациента на включение в воспитание и развитие ребенка тифлопедагогических методов, которые позволят при отсутствии общесоматической и неврологической патологии компенсировать врожденную утрату зрительных функций.
Цель — представление клинического наблюдения ребенка с врожденным двусторонним микрофтальмом.
Материал и методы. Под нашим наблюдением находится девочка 3 лет с врожденным двусторонним микрофтальмом. Родители и родственники пациентки заболеваниями глаз не страдали. Девочка родилась в срок 9 месяцев от первой беременности и первых родов, возраст родителей на момент рождения дочери — отцу 25 лет, матери — 22 года, оба здоровы. Беременность протекала без осложнений, данных о наличии перенесенных заболеваний во время беременности нет. Поскольку масса тела девочки при рождении составляла 2000 граммов, был поставлен диагноз «гипотрофия плода». Выявить фактор, который мог спровоцировать возникновение данной патологии, не удалось. При офтальмологическом осмотре — глазные щели с обеих сторон самостоятельно не открывались, глазные яблоки с обеих сторон не дифференцировались. Офтальмологом по месту жительства был поставлен диагноз — «двусторонний врожденный анофтальм (микрофтальм)?». Для решения вопроса о дальнейшей тактике ведения и уточнения диагноза девочка была направлена на консультацию в детское отделение Самарской клинической офтальмологической больницы им. Т. И. Е рошевского, а затем в сентябре 2009 года в возрасте 2 лет и 3 месяцев пациентка была обследована в Санкт-Петербургской детской городской больнице №1. Физическое развитие девочки соответствует возрасту, неврологическая симптоматика отсутствует. Visus OU = 0 (ноль). При осмотре — Глазные щели укорочены, самостоятельно не открываются, при разведении век визуализируется бледно-розовая конъюнктивальная оболочка без признаков дифференцировки, своды конъюнктивальной полости мелкие, отделяемое незначительное, слизистое. Пациентке выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга и орбит. На серии МРтомограмм головного мозга признаков очагового поражения выявлено не было. При исследовании области орбит выявилось симметричное уменьшение объема обеих орбит и выраженная асимметричная гипоплазия глазных яблок. Размеры правого глазного яблока до 10,4х8,48х8,4 мм, левого — до 8,76х7,19х8,57 мм. В обоих глазных яблоках передняя камера и хрусталик отсутствуют. Дорсальные отделы стекловидного тела правого глазного яблока на ? со сниженным МР-сигналом, что позволяет предположить фиброз стекловидного тела. Оболочки глазных яблок представлены единой фиброзной структурой без дифференциации. Зрительные нервы прослеживаются на всем протяжении, их структура без особенностей. Глазные мышцы, ретробульбарная клетчатка не изменены. Отмечается гипертрофия слезных желез без изменения структуры. Заключение исследования — «врожденный порок развития органов зрения — двусторонний микрофтальм с недоразвитием структур глаза». Диагноз микрофтальма ставится, когда длина передне-задней оси глазного яблока меньше нормы и соответствует 19 мм у годовалого ребенка [3].
Результаты и обсуждение. Таким образом, у наблюдаемой пациентки имеется врожденная необратимая полная утрата зрительных функций. Родители девочки, своевременно информированные о состоянии ее здоровья, планировали ее воспитание в семье совместно с тифлопедагогом и психологом. Благодаря целенаправленным и систематизированным занятиям с ребенком, девочка развивается соответственно возрасту. После достижения ребенком 3-летнего возраста пациентка вместе с родителями будет заниматься в «Центре социальной адаптации инвалидов по зрению» в городе Самаре, как по индивидуальной программе, так и в группе детей, имеющих инвалидность по зрению.
Выводы. Дети с врожденной необратимой слепотой нуждаются в социальной реабилитации, специальном обучении и в обеспечении современными тифлосредствами. Особенно важной задачей становится своевременное правильное педагогическое развитие такого пациента, которое при отсутствии выраженной общесоматической патологии, как в приведенном нами наблюдении, даст возможность ему развиваться соответственно возрасту и в дальнейшем реализоваться как личности, востребованной в современном обществе.