Врождённый анофтальм, врождённый микрофтальм

Патологию век в общей структуре заболеваний органа зрения диагностируют у 9-12% больных детей. Пороки развития и аномалии положения век — врождённая патология; как правило, они обусловлены воздействием на плод различных неблагоприятных факторов в период внутриутробной закладки и развития век. В некоторых случаях аномалии носят семейный характер и передаются по наследству. Посттравматические повреждения и воспалительные заболевания относят к приобретённой патологии.

↑ ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врождённый анофтальм — отсутствие глазного яблока, сопровождающееся аномалиями век (рис. 25-1).

Врождённый микрофтальм — уменьшенное глазное яблоко (зачаток глаза или на 1-2 мм меньше нормы), сопровождающееся аномалиями век. Чаще бывает односторонним, в редких случаях двусторонним (рис. 25-2; 25-3, 25-4).

↑ КОД ПО МКБ-10

Q11. Анофтальм, микрофтальм и макрофтальм.

↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота встречаемости данного заболевания (врождённый анофтальм и микрофтальм) в различных странах варьирует от 1 до 2,1 на 10 000, его регистрируют у 0,4 % больных с детской офтальмопатологией.

↑ СКРИНИНГ

Скрининг не проводят.

↑ КЛАССИФИКАЦИЯ

Врождённый анофтальм бывает истинным, когда помимо глазного яблока отсутствует зрительный нерв, хиазма и наружное коленчатое тело, и мнимым, когда отсутствует только глазное яблоко. Рентгенографически обнаруживают закрытие канала зрительного нерва при истинном анофтальме, в то время как при мнимом он существует. При врождённом микрофтальме в орбите есть зачаток глазного яблока.

↑ ЭТИОЛОГИЯ

? внутриутробные воспалительные процессы (корь, краснуха, опоясывающий лишай и т.д.);

? внутриутробные дегенеративные процессы (амниотические тяжи). Врождённый микрофтальм может быть проявлением различных синдромов.

↑ ПАТОГЕНЕЗ

Нарушение внутриутробной закладки и развития глазного яблока и век.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина при истинном и мнимом анофтальме, а также при микрофтальме с наличием зачатка глазного яблока идентична.

Клинически в орбите отсутствует глазное яблоко, хотя при инструментальных методах исследования может быть обнаружен его зачаток. При врождённом анофтальме конъюнктивальная полость уменьшена, чаще имеет коническую форму, также характерно типичное строение век: глазная щель укорочена, складка верхнего века отсутствует, есть внутренний эпикантус, заворот век.

↑ ДИАГНОСТИКА

Вирусные заболевания, травмы, радиационное и химическое воздействие во время беременности матери.

Фискальное обследование

• Наружный осмотр (форма век и глазной щели, состояние конъюнктивальной полости).

• Биомикроскопия (оценка краёв век, ресниц, конъюнктивы, роговицы).

Инструментальные исследования

• Эхография (наличие в орбите зачатка глазного яблока, его состояние).

• КТ (величина костной орбиты, наличие и состояние рудиментарного глазного яблока).

Показания к консультации других специалистов

При подозрении на синдромную патологию - консультация педиатра, невропатолога. ЛОР-врача для исключения общего соматического заболевания.

Пример формулировки диагноза

OD/OS - врождённый анофтальм/микрофтальм, внутренний эпикантус, заворот век.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

• Профилактика прогрессирующей асимметрии лица.

• Коррекция роста костей орбиты.

• Правильное формирование конъюнктивальной полости и век.

• Исправление косметического дефекта.

• Избавление от психологической травмы и нормальная адаптация в коллективе.

Показания к госпитализации

Хирургическая коррекция век и формы глазной щели.

Немедикаментозное лечение

Немедикаментозное лечение считают основным в первые годы жизни. Оно включается в ступенчатом протезировании орбиты протезами возрастающей величины. Протезирование следует начинать как можно раньше - с первого месяца жизни пациента.

Медикаментозное лечение

В гигиенических целях применяют растворы антисептиков: мирамистин (МНН - бензилдиметил - миристоиламино - пропиламмоний) 0,01 % , хлоргексидин 0,05 %, а также растворы для обработки и замачивания контактных линз. На протез нельзя закапывать сульфацетамид.

Хирургическое лечение

В первые годы жизни противопоказано хирургическое лечение, в том числе широко применяемая наружная кантотомия, которая, вопреки ожидаемому увеличению глазной щели, ведёт к её деформации и потере возможности протезирования. К хирургическому лечению можно переходить, когда исчерпаны возможности протезирования, но целесообразно отложить его до 7-8-летнего возраста.

В качестве первичной коррекции возможно выполнение пластики внутреннего и наружного углов, отсроченной пластики культи, устранение заворота век и лагофтальма, формирование складки верхнего века с исправлением положения ресниц (см. рис 25-3, 25-4). Противопоказаны операции с пересадкой лоскутов кожи и слизистой оболочки губы.

Дальнейшее ведение

Регулярная гигиена полости и протеза.

↑ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Родителям необходимо помнить о регулярной смене протеза. При врождённом микрофтальме длительное ношение протеза вызывает помутнение роговицы.

↑ ПРОГНОЗ

При раннем начале протезирования, регулярной смене протезов и последующих корригирующих операциях прогноз благоприятный.

📎📎📎📎📎📎📎📎📎📎