Болезнь Бехчета — течение болезни, лечение, прогноз
Наиболее тяжело заболевание протекает у молодых мужчин [H.Yazici et al, 1984].
У одних больных отмечаются только небольшие изъязвления слизистых, у других — имеет место острое лихорадочное состояние с тяжелым полиартритом и висцеральными проявлениями.
Поражение ЦНС может приводить к смертельному исходу.
Наиболее серьезными осложнениями болезни Бехчета являются увеит, слепота, менингоэнцефалит и разрывы аневризм крупных сосудов.
Лабораторные изменения
Диагноз и дифференциальный диагноз
Диагностические критерии болезни Бехчета представлены в таблице 15.2.
Таблица 15.2. Критерии диагноза болезни Бехчета (International Study Group for Behcet's disease, 1990)
Рецидивирующее изъязвление полости рта Мелкие афтозные, крупные афтозные или герпетиформные изъязвления, выявляемые врачом или достоверно наблюдаемые больным, рецидивирующие, по крайней мере, 3 раза в течение 12 месяцев Плюс 2 из следующих: Рецидивирующее изъязвление половых органов Рецидивирующие генитальные изъязвления или рубцы, особенно у мужчин, выявляемые врачом или достоверно наблюдаемые больным Поражение глаз Передний увеит Задний увеит Помутнение стекловидного тела при исследовании со щелевой лампой или васкулит сетчатки, выявляемый офтальмологом Поражение кожи Поражение, напоминающее узловатую эритему, выявляемое врачом или достоверно наблюдаемое больным Псевдофолликулит Папулопустулезиое поражение или угреподобные узелки, соответствующие болезни Бехчета, выявляемые врачом у больных в постподростковом возрасте, не получавших кортикостероиды Положительный тест патергии Эритематозная папула > 2мм через 48 часов после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5мм Примечание. Данные критерии пригодны для постановки диагноза болезни Бехчета только при исключении других заболеваний.
Дифференциальный диагноз заболевания проводят с болезнью Крона и Рейтера, гиперэозинофильным синдромом.
Лечение
Для лечения болезни Бехчета используются разнообразные лекарственные препараты. Нестероидные противовоспалительные препараты (особенно индометацин) эффективно контролируют поражение суставов, узловатую эритему и лихорадку [H.Simsek et al., 1991].
Широко применяются глюкокортикоиды (ГК), которые используются как системно, так и местно в виде мазей и кремов для лечения язв в ротовой полости и в области половых органов. Внутрисуставное введение ГК позволяет купировать проявления артрита, а внутриглазные инъекции хорошо контролируют ирит. Системное назначение глюкокортикоидов в высоких дозах показано больным с поражением ЦНС и системным васкулитом. Однако лечение ими не предотвращает рецидивирование поражения глаз.
Для лечения больных с увеитом назначаются цитотоксические препараты, включая хлорамбуцил, метотрексат, азатиоприн, циклофосфан (ЦФ), циклоспорин А (ЦсА) [T.Hashimoto & A.Takeuchi, 1992]. Их использование показано также больным с другими тяжелыми проявлениями болезни Бехчета, которые недостаточно хорошо контролируются ГК. Сравнительная оценка эффективности различных цитотоксических препаратов до сих пор не проводилась.
Сообщается о высокой эффективности хлорамбуцила у больных с тяжелым поражением глаз [H.Tessler & T.Jennings, 1990]. Имеются данные об использовании пульс-терапии ЦФ для лечения тяжелого увеита и поражения ЦНС [D.L.T.Huong et al., 1990].
По данным двойного слепого контролируемого исследования, азатиоприн предотвращает рецидивирование поражения глаз, хотя и не способен вызывать улучшение функции зрения [H.Yazici et al., 1990].
Имеются многочисленные сообщения о высокой эффективности ЦсА. Так, по данным K.Masuda и соавт. (1989), препарат в дозе 10 мг/кг/сутки более эффективен, чем колхицин в отношении снижения частоты обострений увеита.
Циклоспорин А вызывает улучшение зрения, оказывает благоприятное действие на стоматологические и кожные проявления болезни. Показано, что его начальная (5 мг/кг/сутки) и поддерживающая (2—3 мг/кг/сутки) дозы обладают не меньшей эффективностью, но на их фоне значительно снижается частота побочных реакций [M.Diaz-Llopis et al., 1990].
Имеются наблюдения успешного лечения больного с тяжелой легочной тромбоэмболией ЦсА (в сочетании с непрямыми антикоагулянтами). Однако при болезни Бехчета циклоспорин А не оказывает существенного влияния на поражение ЦНС и кишечника.
Определенным клиническим эффектом обладает колхицин в начальной дозе 1,0—1,5 мг/сутки. В отдельных исследованиях продемонстрирован благоприятный эффект талидомида [M.Hamza,1986; M.Rustin et al., 1990] и дапсона [K.Sharquie, 1984]. У больных с очень тяжелым течением болезни Бехчета благоприятный, но недолгий эффект оказывает плазмаферез.
В последние годы появилось несколько сообщений о использовании для лечения болезни Бехчета (в первую очередь рефрактерного увеита) препаратов интерферона (ИФ)-у [G.Fierlbeck et al, 1993] и ИФ-а [S.Dundar et al, 1993; J.Durannd et al, 1993; V.Hamuryudan et al, 1994; E.Feron et al, 1994] или комбинаций этих препаратов [I.Kotter et al, 1996].
Отмечена определенная эфсрективность в отношении обострений суставного синдрома комбинированной терапии колхицином и пенициллином [MCalguneri et al, 1990].