Гнойный гидраденит (hidradenitis suppurativa): клиника, диагностика, возможности терапии
Заболевание впервые было описано в 1864 г. французским хирургом А. Verneuil, и длительное время его рассматривали как разновидность пиодермии.
Патогенез суппуративного гидраденита (СГ) до сегодняшнего дня остается неясным. Причиной заболевания является фолликулярная окклюзия. Процесс начинается с фолликулярной обструкции, что приводит к перифолликулиту, сопровождается разрывом фолликулярного эпителия, развитием бактериальной инфекции и формированием свищевых ходов между абсцессами под кожей.
Классические поражения при СГ включают узлы, кисты, абсцессы, свищевые ходы, комедоны (нередко парные), гипертрофические и келоидные рубцы. Иногда на стороне поражения развивается лимфедема (лимфостаз и отек конечности).
СГ наиболее распространен у женщин. Заболевание развивается в возрасте 20–40 лет и совпадает с постпубертатным повышением уровня андрогенов, редко встречается до половой зрелости и после наступления менопаузы.
Факторами риска заболевания являются ожирение, курение и болезнь Крона. Имеются данные о генетическом наследовании. Описаны редкие генетические синдромы, при которых СГ имеет характерные особенности. В данных случаях наблюдаются аномалии гена PSTPIP1 на хромосоме 15q24-q25.1:
- PAPA-синдром (Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangrenosum and Acne) – редкое генетически детерминированное заболевание, характеризующееся гнойным артритом, гангренозной пиодермией, акне;
- PASH-синдром (Pyoderma gangrenosum, Acne and Hidradenitis Suppurativa): гангренозная пиодермия, акне и СГ;
- PAPASH-синдром (Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangrenosum, Acne and Hidradenitis Suppurativa): гнойные артриты, гангренозная пиодермия, акне и СГ.
В случаях хронического течения возрастает риск развития плоскоклеточного рака, в связи с чем необходимо постоянное наблюдение у дерматолога.
Клинически чаще всего гидраденит протекает в легкой форме, и со временем наступает самостоятельное выздоровление. Но иногда заболевание неуклонно прогрессирует. Возможны осложнения: наружные свищи мочеиспускательного канала, мочевого пузыря, прямой кишки; анемия, амилоидоз. Нередко раннее оперативное вмешательство является лучшей альтернативой.
Выделяют три клинические степени СГ (система Харли):
- 1-я степень – одиночные или множественные изолированные абсцессы без рубцов или свищей;
- 2-я степень – рецидивирующие абсцессы, одиночные или множественные поражения с образованием свищей;
- 3-я степень – диффузное или широкое вовлечение с несколькими взаимосвязанными свищевыми ходами и абсцессами.
СГ оказывает серьезное влияние на качество жизни пациента.
Основные принципы лечения СГОбщие рекомендации пациентам с СГ:
- отказ от курения может привести к улучшению в течение нескольких месяцев;
- употреблять продукты с низким гликемическим индексом, уменьшить прием молочных продуктов и стремиться к снижению массы тела (до нормальной);
- носить свободную одежду во избежание трения;
- могут быть полезными удаление волос и применение антиперспирантов;
- обработка очагов поражения антисептиками, раствором перекиси водорода.
Медикаментозная терапия СГ
Препаратами первой линии терапии являются местные и системные антибиотики. В тяжелых случаях заболевания применяют биологическую терапию (ингибиторы фактора некроза опухоли; ФНО). До начала терапии показан бактериологический посев культуры из очага поражения с определением чувствительности к антибактериальным препаратам.
В качестве антибактериальной терапии СГ рекомендованы пероральные антибиотики в течение 1 мес: тетрациклин (по 500 мг 3 раза в сутки), амоксициллин (500 мг), клиндамицин (по 300 мг 2 раза в сутки). Наиболее эффективным является сочетание клиндамицина с рифампицином – по 300 мг 2 раза в сутки. При положительном эффекте лечения курс антибиотикотерапии продолжают в течение 3–6 мес. Также назначают длительные курсы таких препаратов, как метронидазол, котримоксазол, фторхинолоны и дапсон.
При легкой степени СГ используют топический клиндамицин 2 раза в сутки в комбинации с бензоилпероксидом с целью предупреждения антибиотикорезистентности.
В тяжелых случаях СГ назначают ингибиторы ФНО: инфликсимаб в дозе 5–8 мг/кг в следующие недели: 0-, 2-, 6-, 10-я, а затем каждые 6–8 нед. Инфликсимаб следует назначать в комбинации с низкой дозой метотрексата (5–7,5 мг/нед) во избежание образования антител, нейтрализующих инфликсимаб. Также существуют данные о применении при данной патологии как инфликсимаба, так и адалимумаба, анакинры.
В случае флуктуации абсцессов рекомендовано хирургическое лечение. Иногда в лечении СГ эффективна широкая эксцизия.
При наличии воспалительных узлов без флуктуации рекомендовано внутриочаговое введение триамцинолона 5–10 мг/см 3 , курс может быть повторен через 2–4 нед.
В тяжелых случаях также применяют короткий курс системных глюкокортикостероидов (ГКС; преднизолон 0,5–1 мг/кг в сутки) в течение 1–2 нед для уменьшения воспаления, однако применение ГКС возможно только в сочетании с антибиотиками.
Больным с сахарным диабетом 2-го типа рекомендовано применение метформина.
Женщинам с СГ рекомендовано долгосрочное применение оральных контрацептивов, которые содержат антиандрогенные прогестероны, дроспиренон или ципротерона ацетат, в течение 6 мес или дольше. Также рекомендованы такие препараты с антиандрогенной активностью, как спиронолактон и финастерид.
В лечении СГ весьма успешно применяют иммуномодулирующие препараты – циклоспорин и метотрексат.
В ряде случаев эффективен прием системных ретиноидов, таких как изотретиноин, курсом от 6 до 12 мес. В последние годы для лечения СГ используют комбинацию изотретиноина с широким хирургическим иссечением очагов (с возможной пластикой) или их удалением с помощью СО2-лазера. Ацитретин не рекомендован женщинам детородного возраста, но может быть более эффективным, чем изотретиноин; существуют сообщения о долгосрочных ремиссиях.
Также имеются сообщения об эффективности колхицина у некоторых пациентов с СГ.
Больным с СГ показана лазерная эпиляция. В дальнейшем перспективными могут стать применение препарата соли цинка (глюконат цинка), внутриочаговых инъекций ботулотоксина типа А.
Клинический случайПациент Б., 1988 г. р., обратился на кафедру дерматовенерологии и ВИЧ/СПИДа с жалобами на рецидивирующие образования с гнойным отделяемым в области подмышечных впадин и паховой области. Ранее лечился у хирурга, был установлен диагноз: «Гидраденит». Получал короткими курсами антибактериальную терапию: доксициклин, метрагил, цефтриаксон. После проведенных курсов терапии отмечал временное улучшение, однако через 2–3 нед состояние ухудшалось и появлялось гнойное отделяемое из свищевых ходов.
Из анамнеза: болеет в течение 15 лет, отмечает хроническое рецидивирующее течение. Другие соматические заболевания отрицает. Туберкулез, болезнь Боткина, венерические заболевания ранее отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен.
При объективном обследовании: больной повышенного питания, рост 178 см, вес 92 кг. Со стороны внутренних органов патологии не выявлено.
При осмотре кожных покровов: в подмышечных впадинах, в паховой области имеются узлы, свищевые ходы с гнойным отделяемым с неприятным запахом, рубцовые изменения (рис. 1, 2).
Рис. 1. Гнойный гидраденит в подмышечной области (фото предоставлено автором)
Рис. 1. Гнойный гидраденит в подмышечной области (фото предоставлено автором)