Редкие виды сарком - описание, классификация, методы диагностики
Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Саркомы – это группа различных по клиническим и морфологическим признакам злокачественных новообразований, которые происходят из любых неэпителиальных тканей. В этом заключено основное отличие саркомы от рака, ростком которого являются эпителиальные клетки.
- синдром базальноклеточных невусов;
- синдром Вернера;
- синдром Гарднера;
- туберозный склероз;
- кишечный полипоз т.д.
Гистоморфологическая классификация сарком
Зачастую точно определить, из какой именно ткани возникла конкретная опухоль, довольно сложно. Кроме того, выделяется большая группа опухолей, которые имеют неясный гистогенез.
Наиболее часто диагностируются фибросаркомы, липосаркомы и рабдомиосаркомы. Вторыми по частоте встречаемости следует злокачественная гистиоцитарная саркома мягких тканей и саркомы неясного генеза. Ангиосаркомы, синовиальные саркомы, злокачественные шванномы, лейомиосаркомы и прочие типы наблюдаются редко.
- атипичный липоматоз;
- высокодифференцированные липосаркомы.
- недифференцированные липосаркомы;
- миксоидные липосаркомы;
- круглоклеточные липосаркомы;
- полиморфная липосаркома;
- липосаркомы смешанного типа;
- липосаркомы без признаков дифференцировки.
- поверхностные подошвенные или ладонные фиброматозы;
- фиброматозы десмоидного типа;
- липофиброматозы.
- солитарные фиброзные опухоли;
- гемангиоперицитомы, включая липоматозные гемангиоперицитомы;
- воспалительные миофибропластические опухоли;
- миофибропластические саркомы низкой степени дифференцировки;
- миксоидные фибропластические саркомы;
- инфантильные фибросаркомы.
- зрелые фибросаркомы;
- миксофибросаркомы;
- медленнорастущие фибромиксоидные саркомы;
- гиалинизирующие веретеноклеточные саркомы;
- склерозирующие эпителиоидные фибросаркомы.
- плеоморфные фиброгистиоцитарные опухоли;
- гигантоклеточные саркомы мягких тканей.
- недифференцированные плеоморфные саркомы;
- недифференцированные плеоморфные саркомы с гигантскими клетками;
- недифференцированные плеоморфные саркомы с преобладанием воспаления.
- эмбриональные веретеноклеточные и анапластические рабдомиосаркомы;
- альвеолярные солидные и анапластические рабдомиосаркомы;
- плеоморфные рабдомиосаркомы.
- Злокачественные гломусные опухоли;
- миоперицитомы.
- ретиформные гемангиоэндотелиомы;
- папиллярные внутрилимфатические ангиоэндотелиомы;
- смешанные гемангиоэндотелиомы;
- саркомы Капоши.
- эпителиоидные гемангиоэндотелиомы;
- гемангиосаркома мягких тканей.
- обыкновенные: хондробластические, фибробластические, остеобластические;
- телеангиоэктатические;
- мелкоклеточные;
- центральные, имеющие низкую злокачественность;
- вторичные;
- параоссальные;
- периоссальные;
- поверхностные, имеющие высокую злокачественность.
- центральные, первичные и вторичные;
- периферические;
- дедифференцированные;
- мезенхимальные;
- светлоклеточные.
- ангиоматоидные фиброзные гистиоцитомы;
- оссифицирующие фибромиксоидные опухоли;
- миоэпителиомы;
- парахондромы.
- синовиальная саркома;
- эпителиоидные саркомы;
- альвеолярная мягкотканная саркома;
- светлоклеточная саркома мягких тканей;
- внескелетные миксоидные хондросаркомы хордоидного типа;
- примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET);
- внескелетные саркомы Юинга;
- десмопластические мелко- и круглоклеточные опухоли;
- внепочечные рабдоидные опухоли;
- злокачественные мезенхимомы;
- миелоидная саркома;
- новообразования, имеющие периваскулярную эпителиоидно-клеточную дифференцировку (PEComa);
- светлоклеточные миомеланоцитарные опухоли;
- интимальные саркомы.
Еще больше гистологическое типирование сарком осложняется в детском возрасте. Обусловлено это тем, что у детей большая часть опухолей происходит из примитивных эмбриональных клеток (эмбриональная саркома) или клеток, которые еще не завершили свое гистогенетическое становление. Такие опухоли, имея большое разнообразие морфологических форм, зачастую не имеют четких признаков гистотиповой дифференцировки, характеризуются резкой анаплазией и вариабельностью клеточного состава. Вместе с тем часто наблюдается и обратная картина: новообразования различного происхождения часто имеют сходные признаки строения. Все это делает типирование опухолей значимой проблемой.
Распределение основных типов сарком по преобладанию в их составе клеток определенной формы
Рутинная оценка сарком начинается с оценки общего строения опухоли, которая базируется, прежде всего, на ее "узнаваемости" при микроскопии. Описывается общая картина преобладания клеток определенной формы.
Опухоли, состоящие из округлых клеток:
- нейробластома;
- саркома Юинга/PNET;
- мезенхимальная хондросаркома;
- эмбриональная и альвеолярная рабдомиосаркома;
- десмопластичная круглоклеточная саркома;
- круглоклеточная липосаркома;
- малигнизированная рабдоидная опухоль.
- фибросаркома;
- веретеноклеточная рабдомиосаркома;
- лейомиосаркома;
- злокачественные опухоли периферических нервных стволов;
- веретеноклеточная ангиосаркома;
- монофазная веретеноклеточная синовиальная саркома.
- эпителиоидноклеточная синовиальная саркома;
- эпителиоидноклеточная ангиосаркома;
- эпителиоидноклеточные злокачественные опухоли нервного ствола;
- склерозирующая эпителиоидноклеточная фибросаркома;
- злокачественная фиброзная гистиоцитома;
- эпителиоидноклеточная лейомиосаркома.
Типирование сарком по степени дифференцировки клеток
После определения гистологического типа саркомы оценивается степень ее дифференцировки (G). При этом учитываются такие критерии, как клеточный полиморфизм, митотическая активность и др.
- GX – степень дифференцировки клеток определить невозможно;
- G1 – саркома высокодифференцирована;
- G2 – саркома дифференцирована умеренно;
- G3 – саркома низкодифференцирована;
- G4 – недифференцированая саркома.
Иммуногистохимическое (ИГХ) типирование сарком
Нередки ситуации (особенно при низкой дифференцировке клеток), когда практически нет возможности определить исходную ткань опухоли. В подобных случаях сегодня ведущую роль играет иммуногистохимическое исследование. Оно почти вдвое повышает достоверность диагноза, и в последнее время стало неотъемлемым атрибутом в работе онкоморфологов.
- провести гистогенетическое типирование опухоли и определить нозологический вариант новообразования;
- определить органопринадлежность первичной опухоли при метастазах неизвестного происхождения;
- определить степень злокачественной трансформации клеток опухоли;
- прогнозировать течение опухолевого заболевания;
- прогнозировать чувствительность и резистентность опухолевых клеток к химиотерапевтическим препаратам и лучевой терапии;
- определить возможность проведения узконаправленной терапии.
Сегодня при верификации сарком используется несколько десятков основных ИГХ-маркеров. Поскольку практически нет ИГХ-маркеров, которые были бы специфичными только для какого-то конкретного типа опухоли, для типирования новообразования должен использоваться набор из нескольких антител.