Синдром затылочного мыщелка как клиническое проявление метастазов в основание черепа
Синдром затылочного мыщелка (СЗМ), обусловленный метастатическим поражением основания черепа, развивается при локализации патологического очага в области затылочного мыщелка. Впервые СЗМ был описан Greenberg в 1981 г. Наблюдая 43 случая метастатических опухолей основания черепа различной локализации, автор выделил 5 характерных симптомокомплексов – офтальмический, селлярно – параселлярный, средней черепной ямки, югулярный, затылочного мыщелка (Greenberg, 1981). В последующих описаниях метастазов основания черепа прочие авторы также придерживались данной классификации. Синдром затылочного мыщелка встречается при метастазах основания черепа относительно часто - от 10% до 21% случаев. По данным H. Greenberg и соавт. , - СЗМ наблюдался в 21% случаев, по наблюдениям F. Laigle-Donadey - в 16%, по исследованиям K. Mitsuya СЗМ описан в 10% случаев (Greenberg, 1981; Laigle – Donadey, 2005; Mitsuya, 2011). СЗМ является одним из стереотипных и легко узнаваемых синдромов поражения основания черепа. Характерной особенностью является сочетание одностороннего периферического пареза подъязычного нерва с болями в шейно – затылочной области со стороны поражения, усиливающихся при поворотах головы (Capobianco, 2002; Greenbeg, 1981).
У больных с известным онкологическим анамнезом проявление СЗМ является достоверным признаком метастаза в основание черепа. До 30% случаев СЗМ является первым проявлением онкологического заболевания (Moeller, 2007).
Материал и методы
С 2001 по 2013 гг. нами наблюдались 163 больных с различными метастатическими опухолями в основании черепа. Среди них синдром затылочного мыщелка наблюдался у 9 (5, 5%) больных. Опухоли были представлены метастазами рака щитовидной железы (2), легкого (1), молочной железы (1), почечноклеточного рака (1), лейомиосаркомы матки (1), злокачественной гистиоцитомы (1) и метастазами из неустановленного очага (2). Средний возраст больных составлял 50 лет (минимальный 30, макисмальный 61). Соотношение мужчин/женщин составляет 2/1. Общее состояние больных, оцененное по шкале Карновского в целом лучше по сравнению с общей группой. Только у 2 больных индекс Карновоского был 2, в остальных 7 случаях выше 80. Интраоперационно в 7 случаях выявлено не только поражение костных структур, но и прилегающей ТМО, в одной случае так же полушария мозжечка. В 2 случаях опухоль была отграницена только в костных структурах.
Во всех наблюдениях в клинической картине были 2 основных синдромов – односторонний болевой синдром в шейно – затылорчной области и синдром гомолатерального поражения подъязычного нерва. Во всех случаях болевой синдром предшествовал неврологической симптоматике и опережал от 2 недель до 2 месяцев. В 2 наблюдениях при распространении метастаза в область яремного отверстия к синдрому затылочного мыщелка присоединялся синдром яремного отверстия в виде поражения 9, 10, 11 нервов. В последних 2 случаях, когда вследствие метастатического поражения возникает сочетанное поражение 4 каудальных нервов описывался синдром Collet – Sicard.
В 5 случаях оперативное вмешательство ограничивалось только биопсией или парциальной резекцией опухоли, в 2 случаях выполнено тотальное и в 2 наблюдениях субтотальное удаление метастаза. Данные о проведении лучевой терапии имеется в 2 случаях – в одном случае она была проведена по месту жительства, во втором случае в НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко. У 5 больных метастаз в основании черепа сочетался с другими отдаленными метастазами – в легких и в позвонках. Катамнез прослеживался в 4 случаях. Один из пациентов с множественными метастазами в легких и в позвоночнике скончалась через 3 месяца после оперативного вмешательства из – за экстракраниальной прогрессии заболевания. В остальных случаях больные наблюдались в течение 10-15 месяцев с контролем роста опухоли. Ниже приводится описание случая метастаза лейомиосаркомы матки в мыщелок затылочной кости, клинический проявившийся синдромом затылочного мыщелка.
Результаты собственных исследований и их обсуждение
Описание случая: больная 57 лет, поступила в клинику с жалобами на постоянные боли в правой затылочной области, распространяющиеся в правую лобную область, усиливающиеся при поворотах головы. Больная также отмечала отклонение языка вправо и нарушение артикуляции (рис. 1).
Из анамнеза известно, что в сентябре 2011 перенесла экстирпацию матки и верхней трети влагалища с придатками в связи с лейомиосаркомой тела матки. В регионарных лимфоузлах признаков опухолевого роста не было обнаружено. После операции проведена дистанционная гамма-терапия. Через 3 месяца после экстирпации матки появились боли в правой затылочной области, иррадиирущие в правую лобную область. Через 10 дней после появления болей стала нечеткой речь, больная обратила внимание на отклонение языка вправо. При МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием выявлена опухоль краниовертебрального перехода справа. Опухоль располагалась в основном экстракраниально, распространялась на чешую затылочной кости, на правый мыщелок и интракраниально. Опухоль интенсивно негомогенно накапливала контрастное вещество (рис. 2). При КТ выявлено разрушение чешуи затылочной кости без признаков деструкции мыщелка (рис. 3). Сцинтиграфия костей показала накопления радиофармпрепарата только в проекции опухоли.
При осмотре больной в неврологическом статусе был выявлен периферический парез XII н. справа, проявляющийся гипотрофией правой половины языка и легкой дизартрией; также определялась болезненность при пальпации в шейно-затылочной области справа, нарастание болей при поворотах головы.
С целью гистологической верификации опухоли и уменьшения ее объема произведено нейрохирургическое вмешательство. В положении больной на операционном столе лежа на спине с поворотом головы влево выполнен линейный парамедианный разрез в правой затылочной области. Под мышцами шеи выявлена плотная округлая практически аваскулярная опухоль серой окраски. Опухоль отделена от окружающих здоровых тканей и удалена фрагментированием. После удаления основной массы опухоли обнажилось правое атланто - окципитальное сочленение. Признаков деструкции мыщелка затылочной кости не обнаружено. Выполнена резекция пораженных участков чешуи затылочной кости до визуально здоровой костной ткани. Удалены интракраниальные части опухоли до здоровой твердой мозговой оболочки. Твердая мозговая оболочка не была проращена опухолью, не вскрывалась.
После оперативного вмешательства регрессировали боли в шейно – затылочной области. Сохранялись признаки периферического пареза правого подъязычного нерва.
Гистологически и иммуногистохиимчески определен метастаз лейомиосаркомы. В клетках опухоли выявлена положительная экспрессия виментина, гладкомышечного актина и десмина (рис. 4). Экспрессии меланоцитарного маркера НМВ-45, общего лейкоцитарного антигена CD45, ЕМА, цитокератинов СК7 и СК20, а также экспрессии миогенина не выявлено.
После операции проведен курс стереотаксической радиотерапии на область остаточной опухоли и послеоперационного ложа задней черепной ямки с краевым захватом 2мм. Облучение осуществлялось на линейном ускорителе «Novalis» с микромультилепестковым коллиматором. Облучение проводилось с 8 фигурных полей с 1 изоцентром. Проведено 7 фракции по 5Гр до СОД ср. =35 Гр.
При контрольной МРТ через 3 месяца после курса лучевой терапии выявлена положительная динамика в виде выраженного регресса остаточной опухоли в области краниовертебрального перехода справа (рис. 5).
В литературе описаны разные причины изолированного поражения подъязычного нерва, среди которых опухоли носоглотки, ствола головного мозга, травмы и огнестрельные ранения кранио-вертебрального перехода, Guillain-Barre нейропатия, рассеянный склероз, истерия, мальформация Киари (Keane, 1996).
Анализируя 100 случаев за 26 лет, авторы отмечают более 10 причин поражения XII- нерва. В 49 случаях причиной поражения подъязычного нерва были новообразования, в 12 наблюдениях - метастатические опухоли (Keane, 1996).
В литературе описаны 27 случаев СЗМ вследствие метастатического поражения основания черепа (Moeller, 2007).
Таблица 1 – Литературные и наши данные синдром затылочного мыщелка при метастатическом поражении основания черепа.