Паралич мимической мускулатуры при ОНМК (дифференциально-диагностические аспекты)
Паралич/парез (прозопарез) мимической мускулатуры установить не трудно, сложнее дифференцировать первичную невропатию лицевого нерва (НЛН) c вторичной, особенно обусловленную центральными [корково-ядерными и ядерными] нарушениями (например, при инсультах).
Идиопатическая НЛН (паралич Белла) обычно односторонняя. В большинстве случаев парез (или паралич) мимических мышц (ПММ) грубый и одинаково выражен во всех мышцах половины лица: в верхней зоне лица (круговая мышца глаза и мышцы лба) и нижней зоне лица (мышцы области рта и щечной области, а также подкожная мышца шеи - платизма). При этом отсутствуют признаки поражения периферической части лицевого нерва в мосто-мозжечковом углу (на пути его следования от ствола мозга до входа в костный канал височной кости): [1] снижение слуха, головокружение, нистагм, шум в ухе (поражение преддверно-улиткового нерва), [2] мягкие вестибулярные расстройства, [3] снижение, а в дальнейшем и выпадение роговичного рефлекса, гипалгезия в области лица, слабость жевательных мышц (поражение корешка тройничного нерва), атаксия, нарушение координации движений в конечностях и нистагм (поражение мозжечка) и др. Также для идиопатической НЛН не характерен частичный ПММ (например, слабость только круговой мышцы глаза или щечной мышцы). Большинство таких случаев связано с опухолями околоушной железы (или другими объемными процессами в данной области), вызывающими компрессию отдельных ветвей лицевого нерва.
Корково-ядерные нарушения. Отсутствие пареза круговой мышцы глаза и мышц лба (либо очевидное преобладание слабости мышц нижней половины лица) предполагает корково-ядерные нарушения, которые также сопровождаются девиацией языка и, как правило, более или менее выраженными двигательными нарушениями или повышенными рефлексами и пирамидными знаками в ипсилатеральных конечностях.
Надбровный рефлекс при центральных ПММ не выпадает. Кроме того, в случае корково-ядерных нарушений возможна диссоциация между произвольными и эмоционально регулируемыми (улыбка, смех, плач и др.) сокращениями лицевой мускулатуры. Например, при преимущественно корковых [центральных] нарушениях у пациента может быть выраженная асимметрия лица при произвольном оскале зубов, в то время как при смехе лицо практически симметрично (при глубоких субкортикальных очагах возможна обратная ситуация).
-
1. Локализация центрального прозопареза. При центральном одностороннем параличе (в отличие от периферического) верхняя лицевая мускулатура практически не страдает и пораженной оказывается только контралатеральная очагу нижняя (оральная) мускулатура, поскольку верхняя клеточная группа ядра VII имеет двустороннюю корковую иннервацию, а нижняя в 80% случаев – одностороннюю из противоположного полушария.2. При центральном прозопарезе надбровный рефлекс сохранен, тогда как при периферическом он отсутствует или резко снижен.3. При центральном прозопарезе остается неизменной механическая возбудимость (отрицательный симптом Хвостека), а при периферическом прозопарезе она довольно часто повышается (положительный симптом Хвостека).4. При центральном прозопарезе отсутствуют симптомы спутники (слезотечение, гиперакузия, агевзия передних 2/3 языка, небольшая сухость во рту), которые наблюдаются при периферическом прозопарезе и свидетельствуют о компрессии лицевого нерва в дистальной или средней части лицевого канала.5. В случаях прозопареза у больных в коматозном состоянии диагностически важным является тест вибрации верхнего века: у пациентов с периферическим прозопарезом ощущение вибрации верхнего века при его пассивном поднятии отсутствует, а при центральном прозопарезе это ощущение сохранено (симптом Вартенберга).
Синдром Мийяра-Гюблера возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядра лицевого нерва или его корешка и корково-спинномозгового пути (на стороне поражения возникает периферический ПММ, на противоположной стороне - центральный гемипарез или гемиплегия).
Синдром Фовилля возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, а также пирамидного пути (на стороне поражения возникает периферический ПММ и прямой наружной мышцы глаза, на противоположной стороне - центральный гемипарез или гемиплегия).
Сведения о центральном параличе лицевого нерва из различных источников:
[1] из статьи «Морфофункциональные особенности лицевого нерва человека. Паралич лицевого нерва» Черемская Д. Я., Жарова Н.В., Харьковский национальный медицинский университет Кафедра анатомии человека Харьков, Украина, 2015:
Центральный паралич лицевого нерва. При локализации патологического очага в коре мозга или по ходу кортико-нуклеарных путей, имеющих отношение к системе лицевого нерва, развивается центральный паралич лицевого нерва. При этом центральный паралич или чаще парез развивается на стороне, противоположной патологическому очагу, лишь в мышцах нижней части лица, иннервация которых обеспечивается через посредство нижней части ядра лицевого нерва. Парез мимических мышц по центральному типу обычно сочетается с гемипарезом. При сугубо ограниченном очаге в корковой проекционной зоне лицевого нерва отставание угла рта на противоположной половине лица по отношению к патологическому очагу констатируется лишь при произвольном оскале зубов. Эта асимметрия полностью нивелируется при эмоционально-выразительных реакциях (при смехе и плаче), ибо рефлекторное кольцо этих реакций замыкается на уровне лимбико-подкорково-ретикулярного комплекса. В связи с этим несмотря на существование надъядерного паралича, мускулатура лица способна на непроизвольные движения в виде клонического тика, или тонического лицевого спазма, поскольку сохраняются связи лицевого нерва с экстрапирамидной системой. Возможно сочетание изолированного надъядерного паралича с приступами джексоновской эпилепсии
[2] из статьи «Анатомо-клинические особенности лицевого нерва» Лупырь М. В, Лютенко М. А., Касторнова Ю.И., Харьковский национальный медицинский университет Харьков, Украина, 2014:
При поражении корково-ядерных волокон с одной стороны развивается центральный паралич только нижней мимической мускулатуры на противоположной очагу стороне. Это может сочетаться с центральным параличом половины языка (фацио-лингвальный паралич) или языка и руки (фацио-лингво-брахиальный паралич), или всей половины тела (центральная гемиплегия). Раздражение патологическим очагом коры мозга в зоне проекции лица или определенных структур экстрапирамидных образований может проявляться пароксизмами тонических и клонических судорог (джексоновская эпилепсия), гиперкинезами с ограниченным спазмом отдельных мышц лица (лицевой гемиспазм, параспазм, различные тики).