Детская злокачественная опухоль — саркома Юинга
Саркома Юинга – это злокачественная опухоль, возникающая из ткани кости. Поражает обычно детей и подростков мужского пола от 5 лет, но бывают случаи возникновения в 30-летнем возрасте. Наиболее излюбленные места поселения образования – нижние отделы трубчатых длинных костей, тазовые кости, ребра, лопатки, позвонки и ключицы. Как правило, около 70% всех случаев поражаются нижние конечности и таз (например, саркома бедренной кости).
Причины заболевания
Главные отличия саркомы Юинга: агрессивный и быстрый рост, раннее развитие метастазов. Предполагающие факторы, влияющие на возникновение заболевания:
- возраст 5-30 лет;
- мужской пол;
- европейская раса;
- генетическая предрасположенность или нарушения;
- травмы костей;
- доброкачественные опухоли кости;
- аномалии в развитии мочеполовой системы и костной ткани.
У молодых людей до 20 лет поражаются бедренные, плечевые, большеберцовые и малоберцовые кости. Люди зрелого возраста подвержены поражению саркомой в костях таза, лопаток, черепа, позвонков. В редких случаях саркома поражает мягкие ткани без поражения кости.
Признаки заболевания
Саркому Юинга характеризуют следующие симптомы:
- Неспицифические признаки: утомляемость, слабость, интоксикация. Но данные признаки могут быть при многих других заболеваниях, поэтому ранняя диагностика на основании симптомов крайне затруднена.
- Общие симптомы: анемия, слабость, утомляемость, кахексия (отсутствие аппетита и дальнейшее похудение), повышенная температура тела до 38о.
- Появляется боль при возникновении образования на надкостнице. Для саркомы Юинга характерны следующие признаки:
- В начале заболевания интенсивность слабая, которая увеличивается по мере прогрессирования болезни.
- Боли носят непостоянный характер, могут внезапно появляться и на некоторое время затухать и исчезать.
- В состоянии покоя боли продолжают тревожить.
- В ночное время болевой синдром усиливается, приводя к бессоннице.
- Изменение ткани. Возникает болевой синдром при прощупывании тканей в области образования, покраснение кожных покровов, отечность мягких тканей, деформация кости, местное расширение вен, ярко выраженный сосудистый рисунок, опухоль на ощупь теплая. Если место локализации опухоли рядом с суставом, то может быть затрудненность в движениях.
- Частые патологические переломы, случающиеся по причине разрушения костных тканей.
- Регионарный лимфаденит. Вблизи опухоли увеличены лимфоузлы.
- Локализация на ноге приводит к нарушению походки и хромоте.
- Расположение на позвонках приводят к радикулопатии, миелопатии компрессионно-ишемического генеза, к слабости мышц и снижению рефлексов, параличи конечностей, нарушению функционирования органов малого таза (недержание мочи или кала).
- Распространение опухоли на мягкие ткани и кости грудной клетки вызывает дыхательную недостаточность, кровохарканье, выпоты в плевральную полость.
- 1 стадия. Маленькое образование на поверхности костной ткани.
- 2 стадия. Разрастание опухоли вглубь кости.
- 3 стадия. Метастазы в близлежащих тканях и органах;
- 4 стадия. Отдаленные метастазы.
- Консервативные методы – химиотерапия, лучевая терапия, пересадка стволовых клеток и костного мозга.
- Хирургическое вмешательство – полное иссечение образования и окружающих тканей или частичное удаление при невозможности радикального удаления.
Особенности и стадии заболевания
Саркома имеет свои особенности, которые зависят от ее места расположения:
Метастазы злокачественного новообразования очень быстро распространяются и многие больные на момент диагностирования уже имеют многочисленные метастазы в различных органах и тканях.
Метастазы распространяются с током крови, по лимфатической системе, по забрюшинному пространству, по средостению. Основной путь проникновения метастазов – кровь. С кровью метастазы проникают первым делом в легкие, костную ткань, костный мозг.
На сегодняшний день различают две стадии: локализованная и метастатическая. При локализованной имеется только один очаг опухоли с возможным распространением саркомы на окружающие мышцы и сухожилия. Метастатическая определяется тогда, когда очаги возникают в других органах. При диагностировании врачи пользуются более расширенной классификацией:
Диагностика и лечение заболевания
Основной используемый метод – рентгенография. Компьютерная томография или МРТ более информативны и могут заметить даже самые маленькие метастазы. Для выявления наличия поражения в костном мозге используется биопсия костномозгового вещества. Кроме этих существует ряд других исследований: микроскопическое, молекулярно-генетическое, иммуногистохимическое, ультразвук, остеосцинтиграфия, позитронно-эмиссионная томография, полимеразная цепная реакция, ангиография.
Лечение саркомы Юинга включает:
Как правило, лечение проводят комплексно, используя все возможные методы.